Врожденный порок сердца у взрослых

Версия для печати Скачать или отправить файл. Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и или функции сердечно-сосудистой системы , возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Как проявляется порок сердца у взрослых

Аномальное развитие структур сердечно-сосудистой системы начинается на стадии эмбриона и называется ВПС врожденный порок сердца. Не все пороки диагностируются, и бывает так, что врожденный порок сердца у взрослых выявляется лишь тогда, когда начинает вызывать серьезные проблемы со здоровьем.

Процент взрослых людей с диагностированными врожденными аномалиями составляет не более одного процента от всех выявленных заболеваний, так как проблема чаще всего обнаруживается в детском возрасте и корректируется. Дети с тяжелыми пороками умирают в первые недели жизни. Легкие пороки позволяют прожить всю жизнь без оперативного вмешательства.

Содержание Механизмы возникновения Классификация врожденных пороков сердца у взрослых Гипертрофия миокарда Дефекты клапанов Консервативное лечение ВПС Взрослые с врожденным пороком сердца. Образ жизни и прогноз Диета при врожденных пороках сердца. Врожденные пороки сердца у взрослых проявляются в подростковом или уже зрелом возрасте. Происхождение заболевания может быть связано с генетическими или наследственными факторами.

Что провоцирует аномалии сердечно-сосудистой системы:. Заражение краснухой или корью в период вынашивания ребенка приводит к развитию у плода стеноза аорты или артерии легкого, дефекту межпредсердной или межжелудочковой перегородки. Злоупотребление будущей матери алкоголем приводит к рождению детей с дефектом межжелудочковой перегородки.

Эффект позднего выявления связан с тем, что изменения в работе сердца происходят медленно, постепенно, не вызывая четких симптомов. У взрослого человека состояние могут осложнять тромбоз, инфекционный эндокардит, легочная гипертензия.

Гипертензия легких высокой степени, приводящая к патологическому слиянию кругов кровообращения, называется синдромом Эйзенменгера. Учеными выявлено и описано множество вариантов и сочетаний ВПС.

По состоянию легочного кровотока их делят на три группы:. Пороки также делят на синие и белые, однако эта классификация очень относительна, так как белые пороки могут перерастать в синие, например, как в случае с синдромом Эйзенменгера открытый артериальный проток, дефекты перегородок.

Наиболее часто используется классификация, учитывающая нарушение гемодинамики и анатомическое строение сердца. Сердце адаптируется к перегрузкам за счет гипертрофии мышцы, компенсируя сердечную недостаточность. Со временем компенсаторная функция перерастает в патологическую. Постепенно развивается дистрофия сердечной мышцы, склероз, фиброз. У больных возникает риск развития эндокардита, связанного с постоянной травматизацией эндотелия или эндокарда и отложением в сосудах тромботического вещества, способствующего оседанию бактерий и микроорганизмов.

При анализе крови у больных выявляют большое количество эритроцитов, что связано с хронической гипоксемией и характерно для синих пороков сердца. ПС, связанные с дефектами клапанов, в сочетании с проблемными коронарными артериями вызывают ИБС.

Сердечная недостаточность, вызванная аномальным строением клапанов, приводит к гипертрофии и утомлению сердца. Стеноз клапанов перекрывает кровоток, что приводит к кислородному голоданию и ишемии.

При проявлении симптомов стеноза в остром состоянии требуется немедленная операция по замене пораженного клапана на протез. При стенозе с ишемической болезнью дополнительно устанавливают шунт на коронарной артерии. Обычно установку шунта проводят на вене руки, ноги или грудной клетки. Поток крови проходит через шунтированную артерию, не заблокированную тромбами.

Искусственный клапан может быть изготовлен из металла, графита или силикона, такой протез устойчив к износу, но у него есть существенный недостаток — риск тромбоэмболии. Для снижения вязкости крови пациенты должны пожизненно принимать специальные препараты, разжижающие кровь.

Донорские клапаны снижают риск образования тромбов, но они недолговечны и могут лопнуть или подвергнуться кальцинозу, поэтому каждые десять лет биологический протез необходимо менять. Легкие пороки, диагностированные в зрелом возрасте, лечат консервативным путем, медикаментозная терапия требуется также в дооперационном периоде и после проведения операции. Комбинированные пороки, осложненные болезнями внутренних органов, требуют пожизненного приема медикаментов.

Медикаменты, применяемые при диагностированном пороке, должны назначаться лечащим врачом, так как неправильное лечение может привести к серьезным проблемам со здоровьем. Все препараты из групп, перечисленных выше, являются тяжелыми препаратами, поэтому самолечение ими недопустимо. Общая цель медикаментозной терапии — снятие симптомов, увеличение продолжительности жизни за счет замедления прогресса нарушений, вызываемых ВПС. Для снятия риска кальциноза и тромбоэмболии кардиологи назначают верапамил, бепридил или нифедипин антагонисты кальция.

Препараты этой группы выписывают с большой осторожностью, так как они могут привести к резкому падению давления и обморочному состоянию. При гипертрофии миокарда или фиброзе назначают восстанавливающие препараты, относящиеся к группе простагландинов, или их аналог эпопростенол.

При лечении необходимо учитывать, что простагландины токсичны и у них много противопоказаний. Гипервязкость, обусловленная хроническим недостатком кислорода, лечится кровопусканием. Однако существует риск возникновения анемии и хронической гипоксии тканей, поэтому такой подход в наше время имеет мало сторонников и назначается в крайних случаях. Больше половины пациентов имеют шанс дожить до глубокой старости при соблюдении рекомендаций врача. Средний период жизни от двадцати до тридцати лет с момента возникновения симптомов ВПС.

Более половины больных живут дольше тридцати лет. Здоровье пациентов с ВПС зависит от того, насколько правильно они питаются. Специальная диета необходима для подержания тонуса всего организма, уменьшения нагрузки на сердце и снятия отеков. Кардиотрофическая диета включает в список необходимых продуктов молочные продукты, содержащие легкоусвояемые белки, растительные жиры, продукты, богатые кальцием, магнием и марганцем, а также витаминами.

Больным советуют не употреблять продукты питания, содержащие клетчатку. Клетчатка вызывает вздутие кишечника, что негативно сказывается на самочувствии и работе всего организма. Продукты, содержащие калий, магний и марганец:. Количество жидкости должно соответствовать норме, причем в это количество входят и супы, предпочтительно овощные или фруктовые.

Противовоспалительное и кардиотрофическое действие оказывается за счет устранения из меню кондитерских сладостей, хлеба из белой муки, соли и раздражающих нервную систему продуктов питания. Все блюда готовят на пару, отварное мясо и рыбу обжаривать нельзя. Яйца в цельном виде подавать не рекомендуется, только, как добавку в выпечку. Кардиотрофическую диету может назначать только врач, сообразуясь с диагнозом и состоянием больного.

Что такое порок сердца и методы лечения ВПС у взрослых Аномальное развитие структур сердечно-сосудистой системы начинается на стадии эмбриона и называется ВПС врожденный порок сердца. Оценка статьи:. Пороки сердца.

Аномальное развитие структур сердечно-сосудистой системы начинается на стадии эмбриона и называется ВПС врожденный порок сердца. Не все пороки диагностируются, и бывает так, что врожденный порок сердца у взрослых выявляется лишь тогда, когда начинает вызывать серьезные проблемы со здоровьем.

Что такое порок сердца и методы лечения ВПС у взрослых

Лекция для врачей "Ургентные неотложные ситуации при детской эхокардиографии, верный диагноз — это жизнь". А Сколов. Без хирургической коррекции обычно доживают до взрослого возраста пациенты с небольшими ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки , небольшими ДМПП дефект межпредсердной перегородки , умеренным стенозом лёгочной артерии, открытым артериальным протоком небольших размеров, двустворчатым аортальным клапаном, незначительным стенозом устья аорты, аномалией Эбштайна, корригированной транспозицией магистральных сосудов.

Реже доживают до взрослого периода больные с тетрадой Фалло и открытым АВ-каналом. ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки - наличие сообщения между левым и правым желудочками, приводящее к патологическому сбросу крови из одной камеры сердца в другую.

Для дефектов, расположенных в мышечной части межжелудочковой перегородки, используют термин "болезнь Толочинова-Роже". ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки - наиболее частый врождённый порок сердца у детей и подростков; у взрослых он встречается менее часто. Это связано с тем, что в детском возрасте пациенты подвергаются оперативному вмешательству, у части детей ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки закрываются самостоятельно возможность самостоятельного закрытия сохраняется даже в зрелом возрасте при малых дефектах , а значительная часть детей с большими дефектами погибает.

У взрослых обычно выявляют дефекты малого и среднего размера. ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки может сочетаться с другими врождёнными пороками сердца в порядке убывания частоты : коарктация аорты, ДМПП дефект межпредсердной перегородки , открытый артериальный проток, подклапанный стеноз лёгочной артерии, подклапанный стеноз устья аорты, стеноз митрального отверстия. У взрослых ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки сохраняются в связи с тем, что они либо не были выявлены в детском возрасте, либо не были своевременно прооперированы рис.

Патологические изменения при ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки зависят от размеров отверстия и сопротивления лёгочных сосудов. Лёгочный кровоток увеличивается незначительно, давление в правом желудочке и сопротивление лёгочных сосудов нарастают также незначительно. Увеличение объёма крови в правом желудочке приводит к усилению лёгочного кровотока и увеличению лёгочного сосудистого сопротивления. При значительном увеличении лёгочного сосудистого сопротивления сброс крови слева направо через дефект уменьшается, и при преобладании лёгочного сосудистого сопротивления над сопротивлением в большом круге кровообращения может возникать сброс крови справа налево с появлением цианоза.

При большом сбросе крови слева направо развивается лёгочная гипертензия и необратимый склероз лёгочных артериол синдром Айзенменгера. У некоторых больных перимембранозные ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки или дефекты в области выносящего тракта правого желудочка могут сочетаться с аортальной регургитацией в результате провисания створки аортального клапана в дефект.

Малые по размеру рестриктивные дефекты протекают бессимптомно. ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки средних размеров приводят к отставанию в физическом развитии и частым инфекциям дыхательных путей.

При больших дефектах, как правило, у больных имеются признаки право- и левожелудочковой недостаточности: одышка при физической нагрузке, увеличение печени, отёки ног, ортопноэ.

При возникновении синдрома Айзенменгера больных начинают беспокоить выраженная одышка даже при незначительной физической нагрузке, боли в грудной клетке без чёткой связи с физической нагрузкой, кровохарканье, эпизоды потери сознания. Дети при ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки средних размеров обычно отстают в физическом развитии, у них может обнаруживаться сердечный горб.

Сброс крови справа налево приводит к появлению изменений пальцев рук в виде "барабанных палочек", цианозу, усиливающемуся при физической нагрузке, внешним признакам эритроцитоза см. Обнаруживают систолическое дрожание в средней части грудины, связанное с турбулентным током крови через ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки. Наиболее характерный признак - грубый систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом в III-IV межреберьях слева с иррадиацией в правую половину грудной клетки.

Между громкостью систолического шума и размером ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки чёткой корреляции нет - тонкая струя крови через маленький ДМЖП может сопровождаться громким шумом справедливо высказывание "много шума из ничего". ДМЖП больших размеров может вообще не сопровождаться шумом из-за уравнивания давления крови в левом и правом желудочках. Кроме шума, при аускультации нередко выявляют расщепление II тона в результате удлинения систолы правого желудочка.

При наличии надгребневого ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки обнаруживают диастолический шум сопутствующей недостаточности аортального клапана.

Исчезновение шума при ДМЖП - признак не улучшения, а ухудшения состояния, появляющийся в результате уравнивания давления в левом и правом желудочках. ЭКГ при малых дефектах не изменена.

При ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки среднего размера имеются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, отклонение электрической оси сердца влево.

При ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки больших размеров на ЭКГ возможно появление признаков гипертрофии левого предсердия и обоих желудочков. При небольших дефектах изменений не обнаруживают. При значительном сбросе крови слева направо выявляют признаки увеличения правого желудочка, усиление сосудистого рисунка из-за нарастания лёгочного кровотока и лёгочной гипертензии. При лёгочной гипертензии наблюдаются её характерные рентгенологические признаки. В двухмерном режиме можно непосредственно визуализировать ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки.

С помощью допплеровского режима обнаруживают турбулентный поток крови из одного желудочка в другой, оценивают направление сброса слева направо или справа налево , а также определяют давление в правом желудочке по градиенту давления между желудочками. Катетеризация полостей сердца позволяет выявить высокое давление в лёгочной артерии, величина которого имеет решающее значение для определения тактики ведения больного оперативное или консервативное.

При катетеризации можно определить соотношение лёгочного кровотока и кровотока в большом круге кровообращения в норме соотношение менее 1, ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки малых размеров обычно не требуют хирургического лечения в связи с благоприятным течением. Хирургическое лечение ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки не проводят также при нормальном давлении в лёгочной артерии отношение лёгочного кровотока к кровотоку в большом круге кровообращения менее чем 1, Оперативное лечение закрытие ДМЖП показано при среднем или большом ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки с отношением лёгочного кровотока к системному более 1, или при отсутствии высокой лёгочной гипертензии.

При наличии до операции среднего или выраженного повышения сопротивления лёгочных сосудов после радикальной коррекции порока лёгочная гипертензия сохраняется она может даже прогрессировать. При больших дефектах и увеличении давления в лёгочной артерии результат хирургического лечения непредсказуем, так как, несмотря на закрытие дефекта, сохраняются изменения в сосудах лёгких.

Необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита см. Прогноз обычно благоприятный при своевременно проведённом оперативном лечении. Тетрада Фалло - врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1 большого высокорасположенного ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки ; 2 стеноза лёгочной артерии; 3 декстропозиции аорты; 4 компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое рис. Главный гемодинамический фактор - отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии. Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным подробнее об этом см. При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки , поэтому цианоз усиливается.

Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия - увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение.

Больные склонны к лёгочным инфекциям бронхиты и пневмонии. Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива.

Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев "барабанные палочки" , ногтей "часовые стёкла". Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии. Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму "деревянного башмака сабо": уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая "талия сердца", закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа. Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии. Единственный метод лечения - хирургический радикальная операция - пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты.

Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки.

Летальные исходы наступают из-за инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, аритмий. Пентада Фалло - врождённый порок сердца, состоящий из пяти компонентов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП дефект межпредсердной перегородки. Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП дефект межпредсердной перегородки.

ДМПП дефект межпредсердной перегородки - наличие сообщения между левым и правым предсердиями, приводящее к патологическому сбросу крови шунтированию из одной камеры сердца в другую. По анатомической локализации различают первичный и вторичный ДМПП дефект межпредсердной перегородки , а также дефект венозного синуса.

Выделяют также ДМПП дефект межпредсердной перегородки других локализаций например, венечного синуса , но они встречаются крайне редко. Чаще его обнаруживают у женщин. Данный порок часто сочетается с другими - стенозом лёгочной артерии, аномальным дренажом лёгочных вен, пролапсом митрального клапана. ДМПП дефект межпредсердной перегородки могут быть множественными. Сброс крови слева направо приводит к диастолической перегрузке правого желудочка и увеличению кровотока в лёгочной артерии рис.

Направление и объём сбрасываемой через дефект крови зависят от размера дефекта, градиента давления между предсердиями и податливости растяжимости желудочков. Правый желудочек более податлив поэтому давление в правом предсердии падает быстрее, чем в левом , и сброс крови происходит слева направо, возникает дилатация правых отделов сердца и увеличивается кровоток через лёгочную артерию.

В отличие от ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки давление в лёгочной артерии и лёгочное сосудистое сопротивление при ДМПП дефект межпредсердной перегородки долгое время остаются невысокими в связи с низким градиентом давления между предсердиями. Это объясняет тот факт, что ДМПП дефект межпредсердной перегородки в детском возрасте обычно остаётся нераспознанным. Клиническая картина ДМПП дефект межпредсердной перегородки проявляется с возрастом старше лет в результате нарастания давления в лёгочной артерии и появления других осложнений - нарушений ритма сердца, правожелудочковой недостаточности [в последнем случае риск ТЭЛА и артерий большого круга парадоксальной эмболии высок].

С возрастом при больших ДМПП дефект межпредсердной перегородки возможно появление АГ из-за увеличения периферического сосудистого сопротивления в результате анатомического изменения лёгочных сосудов, также постепенно сброс крови становится двунаправленным. Реже сброс крови может быть справа налево. Жалобы у больных с ДМПП дефект межпредсердной перегородки длительное время отсутствуют. Может беспокоить одышка, возникающая первоначально при нагрузке, а затем в покое, быстрая утомляемость.

После 30 лет заболевание прогрессирует: развиваются сердцебиение наджелудочковые аритмии и фибрилляция предсердий , признаки лёгочной гипертензии см. Осмотр позволяет определить некоторое отставание в физическом развитии. Появление цианоза и изменение концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек" и ногтей в виде "часовых стёкол" свидетельствуют об изменении направления сброса крови справа налево. Определяется пульсация лёгочной артерии при наличии лёгочной гипертензии во II межреберье слева от грудины.

При малых размерах дефекта аускультативных изменений не обнаруживают, поэтому обычно ДМПП дефект межпредсердной перегородки диагностируют при появлении признаков лёгочной гипертензии. II тон расщеплён вследствие значительного отставания лёгочного компонента II тона в результате протекания большого объёма крови через правые отделы сердца удлинение систолы правого желудочка. Это расщепление является фиксированным, то есть не зависит от фаз дыхания. При первичном ДМПП дефект межпредсердной перегородки на верхушке сердца выслушивают также систолический шум относительной недостаточности митрального и трёхстворчатого клапана.

Над трёхстворчатым клапаном может выслушиваться низкочастотный диастолический шум из-за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Доцент Н.В. Иванова и профессор xn--80acagkup1ary2a7f.xn--p1aiн: диагностика и курация врождённых пороков сердца

Все о пороках сердца: характеристики патологий и прогноз больного

Пороки сердца — это большая группа заболеваний, характеризующихся дефектом какой-либо его структуры или крупных сосудов. Чтобы понять, что такое порок сердца, нужно разобраться в основах анатомии этого органа и принципах его работы.

Сердце человека состоит из 4 камер — 2 предсердий и 2 желудочков. Кровь перемещается из одной камеры в другую через отверстия, на которых имеются клапаны. Из левого желудочка кровь выбрасывается в большой круг кровообращения аорту , насыщает кислородом все органы и ткани нашего тела, возвращается в левое предсердие через полые вены. Оттуда она идет в правый желудочек, затем в легочную артерию для того, чтобы обогатиться кислородом в легких, и через легочные вены возвращается в правое предсердие, потом в левый желудочек.

Дальше цикл повторяется. Для того, чтобы не произошло смешения артериальной и венозной крови внутри сердца, левый и правый отдел разделены перегородками — межпредсердной и межжелудочковой. Для предотвращения обратного тока крови из желудочков в предсердия или из аорты в левый желудочек существуют клапаны, которые открываются и закрываются в определенное время. Как понятно из названия, врожденные пороки появляются у человека уже с самого его рождения, а приобретенные возникают в процессе дальнейшей жизни.

Частота врожденных пороков сердца ВПС составляет примерно случаев на детей. Для простоты понимания отличий между ВПС и ППС отмечу, что при первых развивается аномалия, деформация главных сосудов аорты и легочного ствола или дефект перегородок, а при приобретенных поражаются клапаны. Но такое разделение можно считать условным, так как и при врожденных пороках могут быть повреждены клапаны. Все это приводит к нарушению гемодинамики нормального тока крови внутри сердца, преобладанию кровенаполнения одних камер и обеднению других.

В результате артериальная кровь смешивается с венозной, определенные камеры переполняются кровью, растягиваются, их стенки утолщаются. Наполнение других отделов сердца, напротив, уменьшается по сравнению с нормой. Большинство людей с пороком сердца получают группу инвалидности. Они не могут жить полноценной жизнью, как все здоровые люди, им нужно постоянно соблюдать какие-то ограничения.

Даже чисто психологически это тяжело. К сожалению, факт смерти от порока сердца вполне возможен. Статистика летальных исходов при ВПС довольно печальна. Среди других причин смерти можно выделить нарушения ритма сердца, такие, как пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярные блокады. Из-за мерцательной аритмии нередко возникают тромбоэмболии в головном мозге, приводящие к инсульту.

Из более редких причин можно выделить сифилис и системные патологии — ревматоидный артрит, красная волчанка, склеродермия. Люди с пороками сердца главным образом страдают от признаков сердечной недостаточности.

Они испытывают затруднения дыхания, особенно сильно в ночное время, что связано с горизонтальным положением тела и повышением давления в сосудах легких.

По тем же причинам их может беспокоить приступообразный кашель. Больные особенно с ВПС очень быстро устают, даже после совсем незначительной физической активности, им постоянно хочется спать, у них кружится голова, и они даже могут упасть в обморок.

К вечеру сильно отекают ноги. Часто беспокоят ноющие боли в левой половине груди, приступы сердцебиения, неприятные ощущения в грудной клетке. У пациентов с определенными ВПС постоянно возникают инфекции нижних дыхательных путей. Это утолщение концевых фаланг пальцев рук. Данный признак свидетельствует о длительном нарушении кровообращения во всем организме. Новорожденные и младенцы с ВПС отстают в росте, имеют сниженную массу тела.

Часто их губы, нос, кончики пальцев приобретают синюшный оттенок цианоз. Есть специфические симптомы порока сердца. Например, при коарктации аорты из-за выраженного ее сужения кровообращение головы, рук и верхней части туловища остается на должном уровне, в то время как нижние отделы тела и ноги обеднены кровью.

Это приводит к тому, что мускулатура верхнего плечевого пояса выделяется на фоне слаборазвитых мышц нижних конечностей. Еще пример — митральный стеноз. На поздних стадиях этого ППС на фоне общей бледности лица на щеках возникает яркий синюшно-розовый румянец, губы и нос при этом имеют синий оттенок.

Хочу отметить, что человек с ППС долгое время может чувствовать себя вполне здоровым и не испытывать никаких болей или затруднения дыхания. Это связано с тем, что сердце пытается компенсировать нарушения гемодинамики и в первое время отлично с этим справляется.

Однако рано или поздно этих механизмов оказывается недостаточно, и болезнь начинает проявлять себя клинически. Когда я осматриваю таких больных, мне удается выявить некоторые патологические признаки, например, усиленный сердечный толчок левого или правого желудочка, дрожание грудной клетки. Во время аускультации пациентов с пороком сердца я часто слышу шумы на точках проекции клапанов, перегородок и сонных артерий; усиление, ослабление или расщепление тонов.

Как уже было сказано, все пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные. Они отличаются друг от друга патофизиологией, тяжестью, продолжительностью жизни человека. Сброс крови слева направо. Перегрузка ЛЖ, затем правых отделов сердца. Быстрое развитие легочной гипертензии за счет рефлекторного спазма легочных артерий. Сброс крови из аорты в легочную артерию, усиление кровотока в малом круге, перегрузка левых отделов сердца. Смешивание артериальной и венозной крови, усиление легочного кровотока, быстрая перегрузка желудочка.

Приобретенные сердечные пороки делятся на 2 вида — стеноз, то есть сужение отверстия между камерами, и недостаточность, то есть неполное закрытие клапана. Все ППС сводятся к переполнению кровью одних камер сердца и обеднению других, со всеми вытекающими последствиями. Могут встречаться комбинированные пороки — когда у человека одновременно имеется и недостаточность, и стеноз клапана. Также довольно часто я наблюдаю людей, у которых поражены несколько клапанов.

Это называется сочетанным пороком сердца. Выраженная перегрузка левого предсердия, его гипертрофия и расширение. Повышенное давление в легочных сосудах из-за рефлекторного спазма. Боли, напоминающие стенокардию, постоянные обмороки. Грубый систолический шум на АК, распространяющийся на сонные артерии.

К сожалению, не существует лекарства, способного вылечить человека от порока сердца. А все ВПС лечатся только хирургическим путем. Исключением является открытый артериальный проток — врожденный порок, от которого можно полностью избавиться фармакологическим способом. Но это эффективно лишь в первые сутки жизни человека. Для этого я назначаю внутривенное введение нестероидного противовоспалительного препарата Ибупрофен, Индометацин в течение 3 дней. При наличии цианоза и признаков тяжелой сердечной недостаточности операция выполняется немедленно.

Зачастую хирургам приходится оперировать даже грудничков и годовалых детей. Если же порок был обнаружен при инструментальных методах исследования, и пациента ничего не беспокоит, или имеются незначительные симптомы, операцию можно отложить.

Традиционно оперативные вмешательства для устранения ВПС проводятся под общей анестезией, на открытом сердце, с подключением к аппарату искусственного кровообращения. Дефект либо ушивается, либо закрывается заплаткой из перикарда или синтетической ткани. Открытый проток перевязывается или пересекается. В последнее время в специализированных кардиологических центрах, имеющих соответствующее оборудование, возможно выполнение малоинвазивных эндоваскулярных вмешательств.

При таких операциях под контролем УЗИ и рентгена через бедренную вену вводится катетер, который достигает правого предсердия. Через катетер вставляется окклюдер, представляющий собой соединенные диски из никель-титановой проволоки. Этим окклюдером и закрывается дефект. Основным противопоказанием к таким операциям является запущенная легочная гипертензия с выраженным склерозированием сосудов. В этих случаях выполняются так называемые паллиативные вмешательства, которые устраняют не сам порок, а его последствия.

Искусственно создаются сообщения анастомозы между крупными сосудами, чтобы кровь шла в обход перегруженных отделов сердца. Если ППС развился на фоне ревматизма, то, согласно протоколу, я обязательно применяю антибактериальную терапию пенициллиновыми антибиотиками. Этот момент очень важен, так как присутствие в организме стрептококковой бактерии способно вызвать развитие новых пороков сердца.

Также я всегда назначаю лекарственную терапию, которая поможет стабилизировать состояние пациента. В первую очередь используются медикаменты, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности:. В случае возникновения нарушений ритма сердца я использую антиаритмические препараты — Соталол, Амиодарон. Немаловажно проведение антикоагулянтной терапии, так как часть ППС, особенно митральный стеноз, нередко сопровождается фибрилляцией предсердий, при которой в полости левого предсердия формируются тромбы, приводящие к кардиоэмболическому инсульту.

Чтобы это предотвратить, я назначаю Варфарин или низкомолекулярные гепарины. При тяжелом состоянии пациента, когда лекарства уже не помогают, я направляю больных на хирургическое лечение. Протезы клапанов бывают механические искусственные и биологические. Их ключевое отличие заключается в следующем. При установке биологического клапана пациент должен получать антикоагулянтную терапию первые 3 месяца после операции, а при имплантации механического — пожизненно.

Вопрос о выборе вида клапана каждый раз решается в индивидуальном порядке. Единственный антикоагулянт, разрешенный для длительного применения при искусственном клапане сердца, это Варфарин. Механические клапаны более долговечны, но их стоимость гораздо выше по сравнению с биологическими. Без хирургического вмешательства больные со многими ВПС погибают еще в раннем детстве до лет.

К ВПС, при которых человек может дожить до взрослых лет без операции, относятся коарктация аорты, дефект межпредсердной перегородки. Наиболее благоприятные ППС в плане прогноза — митральная, трикуспидальная регургитация.

Серьезные осложнения при них развиваются редко и через продолжительное время. Современные возможности лечения, как фармакологические, так и кардиохирургические, позволяют продлить жизнь таким людям до лет. У пациента с пороком сердца, как врожденным, так и приобретенным, есть большой риск развития острой сердечной недостаточности отек легких, кардиогенный шок , которая без быстрого медицинского вмешательства ведет к гибели человека.

Врожденные пороки сердца — это дефекты нарушения строения в сердце или крупных сосудах аорте, легочной артерии, легочной вене, полых венах , которые появляются с рождения возникают из-за нарушений в формировании сердца и сосудов во время внутриутробного развития.

Врожденные пороки сердца у взрослых

Версия для печати Скачать или отправить файл. Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии структуры и или функции сердечно-сосудистой системы , возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития. Дата разработки протокола: год.

Пользователи протокола: ВОП, терапевты, кардиохирурги, кардиологи, аритмологи, кардиохирурги. Категория пациентов: взрослые. D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. Мобильное приложение "MedElement". Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.

Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы. Пороки с неизмененным или мало измененным легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация, стеноз аорты; недостаточность клапана легочного ствола; митральный стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения: 1 не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола; 2 сопровождающиеся цианозом - триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек , гипоплазия правого желудочка.

Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола полная и корригированная , их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг - Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др. Анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование: Осмотр: субтильное телосложение больных снижение массы тела или малый рост. Телосложение взрослого человека в таких случаях напоминает телосложение ребенка.

У части таких пациентов имеется различной степени цианоз. В некоторых случаях больные попадают к врачу, когда у них появляется сердечная недостаточность с отеками и увеличением печени.

Локализация этого шума чаще всего слева от грудины во 2-м, 3-м, 4-м межреберьях. У некоторых больных шума нет, но они рассказывают о шуме, который у них выслушивался в детстве, а затем исчез.

Такая ситуация возникает, например, при выравнивании давления в желудочках при дефекте межпредсердной перегородки, сброс прекращается и шум на какое-то время исчезает.

Это также может быть и необъяснимая AV- блокада или другие нарушения ритма или проводимости, которые выявляются с детства. Исследование должно включать двухмерное изображение межпредсердной перегородки из парастернального, апикального и субкостального доступов с цветовой допплеровской визуализацией сброса. Позволяет определить место, размер, края дефекта, величину лево-правого шунта: перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый иногда право-левый сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных или незначительно увеличенных правых камерах сердца, систолическое давление в ПЖ нормальное или незначительно повышено.

Диагностический алгоритм:. Диагностический алгоритм: см. Медикаментозное лечение: Основное лечение направлено на коррекцию ХСН. Алгоритм действий при неотложных ситуациях: см. Мониторинг состояния пациента: при отсутствии показаний в настоящий момент к оперативному лечению необходим контрольный осмотр с повторной ЭХОКГ в динамике через 6 месяцев.

Асимптомным пациентам с воронкообразным клапаном легочной артерии и пиковым мгновенным допплеровским градиентом выше 60 мм рт. II b C Коарктация аорты Чрескожное вмешательство показано при возвратной, дискретной коарктации с пиковым градиентом не менее 20 мм рт. II a C Баллонная вальвулотомия может быть выполнена у отобранных симптомных пациентов с диспластичным клапаном легочной артерии с мгновенным пиковым допплеровским градиентом выше 50 мм рт.

II a C Баллонная вальвулотомия не рекомендуется асимптомным пациентам с мгновенным пиковым допплеровским градиентом менее 50 мм рт. На раннем этапе в хирургическом отделении лечебная гимнастика преследует цель активизации больного, улучшения функции дыхания. При нормальном течении этого периода больного переводят на санаторный этап реабилитации через недели после операции. Противопоказаниями для направления на санаторный этап реабилитации являются: 1.

Активность ревматического процесса; 2. Инфекционный эндокардит в активной фазе; 3. Выраженные нарушения сердечного ритма и проводимости, за исключением постоянной формы фибрилляций предсердий; 4. Состояние после перенесенного менее месяца назад неосложенного инфаркта миокарда; 5. Выраженная стенокардия; 6. Состояние после острого нарушения мозгового кровообращения с сохраняющимися симптомами гемипареза. Поликлинический диспансерный этап реабилитации осуществляется в лечебных учреждениях по месту наблюдения больного кардиолог, кардиоревматолог.

Длительность этого этапа обычно составляет года, после чего проводят заключительную оценку состояния пациента и определение его трудоспособности. Медицинский, физический, психологический и трудовые аспекты реабилитации приведены в Приложении 2. Под редакцией Белозерова Ю. Справочник для врачей. Кривощеков Е. Томск Москва, г. По ред. Сторожакова, А. Бокерия, Б. Алекяна- Т. J Am CollCardiol. J Am SocEchocardiogr. Асфендиярова" клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует. Рецензенты : 1 Альбазаров А. Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 3 года, либо при поступлении новых данных по диагностике и лечению соответствующего заболевания, состояния или синдрома.

Если вы не являетесь медицинским специалистом: Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью. Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement МедЭлемент ", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов. Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом.

Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача. Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Разделы Закрыть список разделов На главную Меню Общая информация Классификация Диагностика амбулатория Диагностика стационар Дифференциальный диагноз Лечение амбулатория Лечение скорая помощь Лечение стационар Медицинская реабилитация Госпитализация Информация Прикреплённые файлы Внимание! Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. Обоснование для дифференциальной диагностики.

Критерии исключения диагноза. Высокая легочная гипертензия. Коронаролегочные фистулы. Разрыв синус Вальсальвы. Хиругическое вмешательство при ДМПП. Чрескожное или хирургическоезакрытиие ДМПП показано при увеличении ПЖ и правого предсердия при наличии симптомов или при их отсутствии. Все ДМПП независимо от размера у пациентов с подозрением на парадоксальную эмболию исключить другие причины должны быть рассмотрены для интервенции.

Сопутствующая операция по Maze может рассматриваться для взрослых пациентов с ДМПП с пароксизмальной и хроническойнаджелудочковой тахиаритмией. Пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией без признаков сброса крови слева направо не должно выполняться закрытие ДМПП уровень доказательности В. Закрытие ДМЖП. Закрытие ДМЖП должно выполняться хирургами, имеющими опыт лечения врожденных пороков сердца.

Закрытие ДМЖП рекомендовано, если отношение легочного минутного объемного кровотока к системному равно 2,0 и если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ. Закрытие ДМЖП показано, если в анамнезе есть инфекционный эндокардит. Закрытие ДМЖП не показано пациентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией. Открытый артериальный проток. Эндоваскулярное или хирургическое закрытие ОАП показано в следующих случаях: - расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо - ранее перенесенный эндокардит - расширение левых отделов сердца, признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо.

Хирургическая коррекция должна выполняться специалистом, имеющим опыт в хирургии ВПС и рекомендуется в случаях: когда размер ОАП слишком большой для закрытия устройством анатомия протока не позволяет закрыть ОАП устройством например, аневризма или эндартериит. Повторная коррекция рекомендуется взрослым больным с ВПС, ранее оперированным по поводу АВК в случаях: - регургитации на левом АВ-клапане, что требует реконструкции или замены клапана для устранения недостаточности или стеноза, вызвавших симптомы недостаточности кровообращения, предсердные или желудочковые аритмии, прогрессивное увеличение размеров и дисфункцию ЛЖ - обструкции ВТЛЖ со средним значением градиента давления больше 50 мм рт.

Принципы ведения пациентов с надклапанной обструкцией выводного тракта левого желудочка. Лечение больных с надклапанным стенозом ВТЛЖ должно осуществляться в специализированных медицинских учреждениях. Показания для вмешательства при субаортальном стенозе. Рекомендаци по хирургическому лечению коарктации аорты.

Хирургическое вмешательство по поводу коарктации аорты рекомедовано в следующих случаях: - пиковый градиент в области коарктации больше или равен 20 мм рт.

Выбор между эндоваскулярным либо хирургическим методом коррекции дискретной коарктации аорты должен быть сделан после совместной консультации кардиологов, эндоваскулярных специалистов и хирургов. Хирурги, обладающие соответствующей подготовкой и достаточным опытом в детской кардиохирургии, должны выполнять операции по поводу рекоарктации аорты в следующих случаях - протяженный суженный сегмент - сочетанная гипоплазия дуги аорты. Рекомендации по вмешательствам у пациентов с клапанным стенозом легочной артерии.

Баллонная вальвулотомия рекомендована симптомным пациентам с воронкообразным клапаном легочной артерии и мгновенным пиковым допплеровским градиентом выше 50 мм рт. Хирургическое лечение рекомендовано пациентам с выраженным стенозом клапана легочной артерии и сочетанной гипоплазией кольца легочной артерии, выраженной легочной регургитацией, подклапанным или надклапанным стенозом.

Показания для вмешательства у пациентов с правожелудочковыми - легочнаяартериякондуитами. Показания для вмешательства после пластики тетрадыФалло.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Врожденный порок сердца. Как лечить врожденный порок сердца.

Комментариев: 5

  1. a.blanko:

    лучший двигатель метаболизма-спорт.

  2. perfiljewa:

    Почему, чтобы вштырило? Я, например, люблю под соления всякие (огурчики, квашеную капустку, маринованный имбирь) пропустить пару рюмочек “сивухи” – как раз именно для вкуса. Очень хорошо друг с другом сочетается. Ну, а насчет “вштырило” – да, порой приходится немного принять, чтобы убрать стресс. Но всё в пределах граммов 100-150.

  3. olga_sau:

    всё верно, только с кровью приходится отстаивать своё право быть разумной эгоисткой, потому что у нас любят мучеников

  4. Жора:

    чеснок с утра ? это жесть !!!! целый день на смарку…

  5. gangalo:

    Сергей, вообще овсянку на воде варить надо…